Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка

В рамках научной программа II Международного Конгресса по Эхокардиографии «ЭХО белых ночей-2018», проходившем в Санкт-Петербурге 4-6 октября 2018 г., было представлено сообщение на тему «Роль современных методов визуализации сердца в диагностике и лечении больных с изолированной гипоплазией верхушки левого желудочка». С докладом выступила доктор В.И. Скидан, к.м.н., врач ультразвуковой и функциональной диагностики ФЦССХ г. Хабаровск.

                        

Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка (ИГВЛЖ) – редкая врожденная неклассифицированная кардиомиопатия с рестриктивным типом нарушения гемодинамики, описанная сравнительно недавно в 2004 г. в США группой авторов отделения визуализации сердца Кливленд Клиник. В доступной литературе опубликованы наблюдения не более чем 43 пациентов, в России выявлено и описано всего 6 клинических случаев.   Сочетание ИГВЛЖ с другими аномалиями анатомического строения и электрофизиологических свойств миокарда определяет клиническую картину заболевания от отсутствия симптомов до летального исхода. Использование ЭХОКГ и МРТ позволяет выявить изолированные и комбинированные формы ИГЛВ, определить тактику динамического наблюдения, медикаментозного и хирургического лечения. В докладе представлено наблюдение успешного применения хирургической тактики ведения пациента с ИГВЛЖ в сочетании с некомпактным миокардом и клиническими проявлениями прогрессирования сердечной недостаточности, которая в общемировой практике была впервые применена в России (ФЦССХ, г. Хабаровск).